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风行网海报记者徐凌东通讯员曹济南报道
7岁的英英与再生障碍性贫血抗争了4年。
3岁时，刚上幼儿园的莹莹因贫血身体虚弱，还出现了大出血。最终确诊为再生障碍性贫血。四年来，小女孩从头再来吃中药和西药，只是延缓了病情的发展，但病情始终没有进一步好转。进入小学，莹莹的父母决定齐心协力为孩子进行造血干细胞移植，希望通过这种方式彻底治愈孩子的疾病。5月31日，山东省第三医院血液科主任于哲将莹莹父亲的造血干细胞输入莹莹体内。如今，经过20多天的休养，小女孩的各项身体指标趋于正常，即将出院开始新的生活。
3岁女孩患再生障碍性贫血
盈盈是土生土长的济南姑娘。4年前，年仅3岁的英英开始出现不明原因的出血，活泼的性格变得不活跃。去医院检查，发现她所有的血细胞都在减少，不活动是贫血和疲劳造成的。最终确诊为再生障碍性贫血。
当一个从未听过的医学词汇从医生口中表达出来时，盈盈的父母彻底糊涂了。
最后，他们得知这是一种免疫相关的骨髓衰竭疾病。用医生生动的语言来说，如果把人的造血比作一块田，那么地上长满了水稻、小麦等农作物，为人体提供能量。再生障碍性贫血相当于这块田变得贫瘠了，粮食就不会再长出来了。渐渐地，田野会变成沙漠，人体会失去能量供应。另外，造血干细胞相当于粮食的种子，免疫系统出现问题相当于病虫害。所以再生障碍性贫血的治疗就是改善“土”、“籽”、“虫”的问题。
由于莹莹3岁时患有慢性再生障碍性贫血，父母商量给她口服药物。三年来，通过口服免疫抑制剂、雄激素和中药制剂的联合治疗，盈盈的病情基本保持稳定状态，可以像普通孩子一样上学、运动。然而，2021年，6岁的莹莹身体指标突然下降。最突出的表现就是她的血象越来越低，甚至每个月都需要输血维持生命。
“这也意味着她比其他人更容易受到感染，各个器官的氧气输送都不够。小女孩只要活动，就会感到胸闷憋气，心跳加快。而且她血小板比正常人低，一旦有出血就停不下来。她还吐血了，情况非常危急。
没有来回的路。不如赌一把
随着女儿病情的逐渐发展，莹莹的父母辗转多家医院，最终的答案是造血干细胞移植是彻底治愈再生障碍性贫血的唯一途径。
但是莹莹的父母因为担心莹莹是遗传病，不敢生二胎，所以莹莹是独生子女，只能由她父母撮合。但是父母和孩子的匹配只是半匹配。也就是说，由于排异风险增加，整个手术的风险会比完全符合增加一倍。
“造血干细胞移植的技术现在还达不到100%治愈。和再生障碍性贫血一样，半相合移植有20-30%的几率因并发症死亡。因此，在治疗过程中，孩子随时可能面临感染、出血和排斥的风险，导致死亡。”于哲介绍，十几年前，造血干细胞移植就要求供者和受者的HLA(人类白细胞抗原)必须完全匹配，也就是所谓的“全配型”，否则很容易导致严重的排斥反应。
但是，只有同卵双胞胎有100%的机会完全匹配，只有25%的兄弟姐妹有完全匹配的机会，而没有血缘关系的人有十万分之一的机会完全匹配。所以很多血液病患者因为找不到完全相合的造血干细胞而失去了治疗的机会。
然而，人类的基因一半来自父亲，另一半来自母亲，这就造成了父母和孩子之间的染色体只有一半。近年来，随着移植技术的不断进步，“半相合”技术(也称“单体型相合骨髓移植”)已广泛应用于临床。虽然手术本身难度较大，但也拓宽了供体的来源，只要求供体和受体之间的HLA抗原一半相同，这意味着相关父母、子女、兄弟姐妹，甚至堂兄妹的干细胞可以半匹配进行移植，从而挽救更多的生命。
眼看孩子就要上学了，每个月都要靠输血过活。“不要做手术，她太痛苦了，而且没有生活质量，所以小人多...出生后没享受几年，从3岁到现在，都在吃药中度过。但是手术，又怕了...万一……”莹莹的父母每天都在纠结和焦虑中度过。
然后，赌一把！
今年春天，看着女儿苍白的脸，莹莹的父母终于决定进行造血干细胞移植。
“在这次治疗之前，我们在选择捐赠者时进行了长时间的学术讨论。这个家庭再次接受了基因突变检测。虽然他们家四年前做过一次，但是现在的方法确实比四年前好。这样我们就排除了遗传因素，然后就可以选择有血缘关系的供体，而不是没有血缘关系的。”魏昱介绍，最终配型结果显示，盈盈父母和盈盈属于半配型。“按照匹配原则，第一选择是匹配度高的，第二选择是年轻的，第三选择是男优女劣。”最终确定将迎迎父亲的造血干细胞输入迎迎体内。
出院后生活会恢复正常
经过几天的动员剂注射，5月31日，伴随着机器的“嘟嘟”声，迎迎父亲宝贵的造血干细胞被提取出来，然后输入女儿体内。六一儿童节，也是盈盈“换血”后的第一天，就像天使送的儿童节礼物。虽然在治疗过程中莹莹出现了发热出血的小插曲，但很快被经验丰富的医护人员控制住。
直到“换血”后的第13天，莹莹的白细胞开始上升！第15天，父亲的细胞被完全植入女儿体内。从那以后，她好几天没有输过血，也没有输过血小板。
手术非常成功！莹莹的父母终于赌上了这一把！
过不了多久，莹莹就会康复出院。届时，她的生活将和普通孩子一样，学校和活动都不会受到影响。“孩子只需要按照医嘱定期抽血检查，不需要终身服用抗排异药物。”
盈盈的父母知道，这是山东省立三院这群白衣天使为他们的女儿送来的儿童节礼物。
“其实我要感谢我院其他科室的大力配合。所有部门都非常重视这个孩子的情况。”于哲说，每个孩子背后都是一个家庭，孩子的健康会给家庭带来幸福和快乐。所有的医务人员尽最大努力挽救每个病人的生命。
(注:为保护隐私，本文患者及家属姓名为化名)
专家介绍
于哲
血液科主任，副主任医师，医学博士。齐鲁健康养生优秀人才。擅长各种良恶性血液病的规范化诊疗和各种造血干细胞移植技术。山东省研究型医院协会血液学分会常务委员，山东省医学会血液学分会委员，山东省医学会干细胞与细胞专业委员会委员，山东省罕见病防治协会血友病分会委员，山东省医学会重症感染多学科联合委员会委员，山东省医学会血液学家分会青年委员会委员。2015年至2016年，他在加州大学圣地亚哥分校穆雷斯癌症中心担任访问学者。
探视时间:周一全天，周二上午。
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